Клинико-паталогические особенности медуллярного рака щитовидной железы

Актуальность проблемы: Злокачественные новообразования щитовидной железы (ЩЖ) крайне полиморфны по гистологическим типам и вариантам, клиническому течению и прогнозу [1,3,4]. По данным литературы, в структуре онкологических заболеваний на долю рака щитовидной железы приходится от 1 до 1,5 % [5,7]. Из них 5–10 % составляет медуллярный рак щитовидной железы являющийся следствием опухолевой пролиферации кальцитонин-продуцирующих С-клеток (С-клеточная карцинома) [7,8]. МРЩЖ может возникать спорадически или как часть синдромов МЭН 2 типа и семейного рака щитовидной железы [1, 7, 8]. В настоящее время основным морфологическим критерием медуллярной карциномы является присутствие амилоида в ткани и С-клеточная гиперплазия [6,9]. Однако последняя встречается и при других опухолевых и неопухолевых патологиях ткани щитовидной железы. За последние десятилетия благодаря развитию молекулярной и клинической онкогенетики существенно изменились взгляды на вопросы патогенеза, диагностики и лечения этого заболевания [7,10]. Парафолликулярные С-клетки щитовидной железы, являющиеся частью АРUД – системы, происходят из нейроэктодермы и синтезируют преимущественно кальцитонин. Именно из этих парафолликулярных С-клеток развивается медуллярных рак щитовидной железы. Основная функция кальцитонина –уменьшение концентрации кальция в плазме. Увеличение уровня внеклеточного кальция стимулирует секрецию кальцитонина. Очевидно, кальцитонин действует, ингибируя активность остеокластов, в результате чего уменьшается мобилизация кальция из кости. Определенные кальцитонина имеет важное значение для диагностики медуллярного рака щитовидной железы.

Важными методами диагностики медуллярной карциномы щитовидной железы являются инструментальные методы тонкоигольная аспирационная биопсия ткани узла, расположенного в железе и ультразвуковое исследование железы. Тонкоигольная аспирационная биопсия с исследованием клеточного состава биоптата является основным методом дифференциальной диагностики вида рака щитовидной железы и регионарного метастатического поражения.

При гистологическом исследовании медуллярная карцинома представлена солидной опухолью, состоящей из сплошных клеточных масс, образованных полигональными, округлыми или веретонобразными опухолевыми клетками с округлыми или вытянутыми ядрами и эозинофильной зернистой цитоплазмой, разделенной прослойками соединительной ткани, содержащей аморфные массы амилоида (рис.1). Однако он не всегда выявляется при этой опухоли, что вызывает определенные трудности в верификации диагноза(рис.1,3).

Роль амилоида при медуллярном раке щитовидной железы до настоящего времени окончательно не выяснена. Многие исследователи считают, что амилоид в опухолях является продуктом раковых клеток, однако некоторые авторы подчеркивают роль стромальных клеток в его происхождении.

Медуллярный рак щитовидной железы возникает в 4-клинических состояниях.

I. Спорадически - составляет до 80% случаев медуллярного рака щитовидной железы. Обычно эта форма рака унилатеральная (односторонняя) и не связана с другой эндокринной патологией. Пик заболеваемости приходится на 40-60 лет. Соотношение женщин и мужчин для данной формы рака составляет 3:2.

II. Синдром множественной эндокринной неоплазии II А. Обычно имеют семейную предрасположенность, так как являются врожденными и называются синдром Сипла.

Синдром Сипла характеризуется: двусторонним медуллярным раком щитовидной железы или С-клеточной гиперплазией, феохромоцитомой (опухолью надпочечников) и гиперпаратиреозом.

III. Синдром множественной эндокринной неоплазии II В. Этот синдром характеризуется: медуллярным раком щитовидной железы и феохромоцитомой, при этом гиперпаратиреоз встречается очень редко.

IV. Врожденный медуллярный рак щитовидной железы не связанный с эндокринными заболеваниями. Эта форма медуллярного рака наименее агрессивна по своему характеру. Пик частоты выпадает на 40-50 лет.

Регионарные метастазы на шейные лимфоузлы возникает на ранних стадиях заболевания. Отдаленные метастазы возникает на поздних стадиях заболевания и обычно этот рак метастазирует в печень, костную ткань, головной мозг и надпочечники терапия радиоактивным йодом при этой форме рака не применяется, так как клетки медуллярного рака не обладают свойством накапливать йод. В связи с этими, с помощью радиоизотопного сканирования не могут быть выявлены отдаленные метастазы при медуллярном раке.

Заключение: Среди различных морфологических форм злокачественных опухолей щитовидной железы в последнее десятилетие остается предметом пристального внимания врачей различных специальностей (онкологов, хирургов, морфологов, генетиков, биохимиков) проблема диагностики и лечения медуллярного рака щитовидной железы, который является единственной опухолью щитовидной железы, развивающейся из парафолликулярных С-клеток.