Анализ функциональных показателей у пациентов с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом

Актуальность. Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) в настоящее время являются важной и до конца не изученной проблемой. Около половины всех ИЗЛ относятся к категории заболеваний с неизвестной этиологией. Их своевременная диагностика имеет прогностическое значение и помогает избежать неадекватного лечения. Эти заболевания необходимо диагностировать на ранних этапах развития, что позволяет назначить раннее лечение и замедлить процесс фиброза в легких, а также продлить качество и длительность жизни пациента.

Цель: изучить нозологическую структуру ИЗЛ неясной этиологии по данным ГУ «РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии» за 2016 год, а также основные функциональные показатели у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ).

Материал и методы исследования. Проведен ретроспективный анализ карт стационарного пациента всех пациентов с ИЗЛ неясной этиологии, находившихся на лечении в пульмонологическом отделении ГУ «РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии» в 2016 году. У пациентов с ИЛФ оценивались результаты спирографии, бодиплетизмографии, ультразвукового исследования сердца, пульсоксиметрии. Значения показателей представлены в виде медианы Ме [25%; 75%]. 

Результаты и их обсуждение. Из общего числа изученных пациентов (294) - 251 (85,4%) были с саркоидозом органов дыхания (легочно-медиастенальная или легочная форма), 36 (12,2%) - с ИЛФ. Значительно реже встречались следующие нозологии: альвеолярный протеиноз – 3 пациента (1,1%), лимфангиолейомиоматоз – 2 (0,7%), идиопатический гемосидероз – 1 (0,3%), амилоидоз легких – 1 пациент (0,3%)

Диагностика саркоидоза проводилась с использованием видеоассистированной торакоскопии (ВАТС) у 49% пациенттов, у 51% пациентов диагноз саркоидоза был установлен на основании клинико-рентгенологических данных. Диагностика ИЛФ методом ВАТС проводилась только у 5 из 36 пациентов (14%). Диагностика всех остальных, наиболее редких, ИЗЛ проводилась методом ВАТС.

У пациентов, которым не проводилась ВАТС, диагноз ИЛФ устанавливался на основе следующих критериев: данные анамнеза (исключение приёма токсических лекарств, лучевой терапии, вдыхания органической пыли, заболеваний соединительной ткани); жалобы (сухой кашель, одышка), данные аускультации (наличие крепитирующих хрипов); данные компьютерной томографии органов грудной полости (диффузный пневмофиброз без предшествующего альвеолита); снижение диффузионной способности лёгких (ДСЛ).

Далее были изучены функциональные параметры у пациентов с ИЛФ, так как ИЛФ – классический представитель группы ИЗЛ неизвестной этиологии, в проявлениях ИЛФ сконцентрированы патологические симптомы, свойственные данной группе болезней в целом.

Диагноз ИЛФ был установлен у 36 пациентов (16 мужчин (44%) и 20 (56%) женщин). Медиана возраста пациентов с ИЛФ составила 62 года [54 года; 69 лет], от 48 до 80 лет. Курили только 11 пациентов (31%), но по литературным данным ИЛФ чаще развивается у курильщиков. Давность заболевания: у 23 пациентов (64%) - менее 2-х лет, у 11 пациентов (32%) – 2-4 года, у 4 пациентов (4%) - более 4 лет.

По данным спирографического исследования медиана показателей жизненной емкости легких (ЖЕЛ) у пациентов с ИЛФ составила 68% [53%; 85%], с 40% минимально до 95% максимально, в среднем получено умеренное снижение ЖЕЛ – рисунок 1.

Рисунок 1 - Показатели ЖЕЛ у пациентов с ИЗЛ

Медиана форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) составила 70% [55%; 86%], с 38% минимально до 101% максимально – в среднем умеренное снижение ФЖЕЛ. У пациентов было выявлено снижение показателей максимальной объемной скорости выдоха на уровне мелких бронхов (МОС75) – 46% [31%; 63%]. Индекс Тиффно составил 83% [66 %; 97].

Все пациенты с ИЛФ были разделены на 2 группы: с нормальными показателями ЖЕЛ (≥80%) и снижением ЖЕЛ (<80%). В группе с нормальными показателями ЖЕЛ было 15 пациентов, 6 мужчин и 9 женщин, возраст 65 лет [53 года; 70 лет]. Длительность заболевания: до 2-х лет – 11 пациентов, более 2-х лет – 4 пациента. Снижение ЖЕЛ имелось у 21 пациента, 10 мужчин и 11 женщин, возраст 63 года [50 лет; 68 лет]. Длительность заболевания: до 2-х лет – 12 пациентов, более 2-х лет – 9 пациентов. При сравнении количества пациентов с различной длительностью заболевания не было выявлено значимых различий между группами (p>0,05 – двусторонний критерий Фишера).

По данным бодиплетизмографии медиана значе­ний общей емкости легких (ОЕЛ) у пациентов с ИЛФ соответствовала нижней границе нормы и составила 81% [68%; 98%], от 50% до 119% - рисунок 2.

Рисунок 2 - Показатели ОЕЛ у пациентов с ИЗЛ

Медиана показателей остаточного объема легких (ООЛ) составили 89,0% [80%; 98%]) – соответствует нормальным значениям. У 4-х пациентов имелись смешанные нарушения легочной вентиляции (снижение ЖЕЛ и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ₁), увеличение ОЕЛ и ООЛ, а также признаки эмфиземы на компьютерной томограмме).

У пациентов с ИЛФ определялось снижение диффузионной способности легких (ДСЛ) – 50% [44%; 55%], от 20% до 70% максимально. Снижение ДСЛ является одним из первых и наиболее важных признаков ИЛФ.

Медиана показателя сатурации кислородом артериальной крови (SpO₂) в покое оставалась в пределах нижней границы нормы 95% [89%; 97%], от 75% до 98%.

Медиана систолического давления в легочной артерии (ДЛА) в покое по данным УЗИ сердца составила 36,2 мм рт. ст. [27,1 мм рт. ст.; 42,1 мм рт. ст.], что соответствует незначительной легочной гипертензии. Минимальное значение ДЛА 20,0 мм рт. ст., максимальное – 101 мм рт. ст., только у 4-х пациентов было выявлено значительное повышение данного показателя.

Выводы. По данным ГУ «РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии» в 2016 г. среди всех пациентов с ИЗЛ неясной этиологии наибольшее количество пациентов было с саркоидозом (85,4%), доля других нозологий в общей сумме составила 14,6%.

Среди пациентов с ИЛФ преобладали женщины (56%), все пациенты были старше 47 лет, только 31% пациентов курили. Морфологическая верификация диагноза проводилась у 14% пациентов с ИЛФ.

У пациентов с ИЛФ наблюдалось снижение ДСЛ и имелся рестриктивный вариант нарушения функции внешнего дыхания (медиана индекса Тиффно 83%), однако медианные показатели легочных объемов (ЖЕЛ, ФЖЕЛ, ОЕЛ, ООЛ), SpO₂, систолического ДЛА находились в пределах нижних границ нормы или были снижены умеренно. Известно, что нормальные объемные показатели легочной функции являются относительно благоприятным прогностическим признаком при ИЛФ [1, 2]. Полученные результаты функцио­нальных исследований могут свидетельствовать о возможности различных вариантов течения и скорости прогрессирования заболевания у пациентов с ИЛФ.