Аномальный эмбриогенез – как патогенетический фактор развития мальротации кишечника

АННОТАЦИЯ

Многочисленные аномалии ротации и фиксации кишечника отечественные авторы объединяют понятием «незавершенный поворот кишечника». В зарубежной литературе принят термин «мальротация». В данном обзоре представлены современные сведения об эмбриогенезе и вариантах аномалий ротации и фиксации кишечника, выявлены определенные отличия проявлений и тератогенеза в зависимости от ее анатомического варианта, учет которых может быть полезен при выборе тактики хирургического лечения в неонатальном периоде.

ABSTRACT

Numerous anomalies of bowel and fixation are defined as «incomplete bowel rotation» by many authors. In foreign literature, the term "malrotation" is adopted. This review presents current information on embryogenesis and variants of bowel rotation and fixation anomalies, reveals certain differences in manifestations and teratogenesis depending on its anatomical variant, which can be useful in choosing the tactics of surgical treatment in the neonatal period.

Ключевые слова: эмбриология, нарушение вращения и фиксации, мальротация, средняя кишка, ВБА.

Keywords: embryology, impaired rotation and fixation, malrotation, midgut, SMA.

Нормальное вращение кишечника требует преобразования из простой прямой пищеварительной трубки в зрелую фиксированную и сложенную конфигурацию, которая обычно формируется к моменту рождения. Благодаря точным эмбриологическим событиям дуодено-еюнальное соединение фиксируется в левой верхней части живота, а слепая кишка фиксируется в правом нижнем квадранте. Средняя кишка, определяемая как часть кишечника, снабжаемая верхней брыжеечной артерией (ВБА), таким образом, подвешена к широкому брыжеечному основанию.

Мальротация - это нарушение нормального вращения любой части кишечного тракта. Буквально мальротация означает только «неполноценное» вращение и, таким образом, недооценивает важность неправильной фиксации, как предрасполагающего фактора к развитию заворота. Мальротация - это не единичный отдельный объект, а, скорее, совокупность аномалий, отражающих сбой, происходящий в любой момент развития средней кишки. Есть даже сообщения о «гиперротации», при которой слепая кишка продолжает вращаться за пределы нормального положения, поднимаясь вверх слева [11].

Самые ранние описания развития кишечника были сделаны Mall в 1898 году [12], а затем расширены Frazer и Robbins в 1915 году [5]. Восемь лет спустя   Dott перевел эти предварительные эмбриологические наблюдения в проблемы, которые имеют существенное значение в клинической практике [3] в определение тактики хирургического лечения мальротации [7]. Ladd описал относительно простое решение сложной проблемы [8]. До публикации статьи Ladd было проведено более 200 патологоанатомических исследований, однако он был первым, кто подчеркнул важность размещения двенадцатиперстной кишки вдоль правой брюшной стенки, тем самым расширяя основание брыжейки и перемещая слепую кишку в левую верхнюю часть живота.

Развитие средней кишки начинается на четвертой неделе беременности с дифференциации ободочной кишки на переднюю, среднюю и заднюю.  Зрелый пищеварительный тракт и все связанные с ним органы пищеварения формируются из этой примитивной трубки. Наиболее распространенная модель созревания средней кишки включает четыре различных этапа: 1) эмбриональная грыжа; 2) ротация; 3) ретракция и 4) фиксация. Кишечную петлю можно разделить на краниальную (дуодено-еюнальная часть) и каудальную (слепая кишка) концы, которые вращаются отдельно, но параллельно. При этом ВБА служит точкой опоры с омфаломезентериальным протоком на вершине. Из-за непропорционального роста и удлинения средней кишки в течение 4 недели беременности грыжа петли кишечника превращается во внезародышевую полость. Затем кишечник вступает в критический период вращения, когда преартериальная и постартериальная концы делают три отдельных поворота на 90°, все в направлении против часовой стрелки вокруг ВБА. Первый поворот на 90° происходит вне полости живота. Второй поворот на 90° начинается во время возвращения кишечника в брюшную полость на 10-й неделе беременности. Дуодено-еюнальное соединение теперь проходит кзади от ВБА. Последнее вращение происходит в области живота. Таким образом, первичный кишечник завершает вращение на 270° против часовой стрелки, что позволяет расположению двенадцатиперстной кишки слева от ВБА, в то время как цекоколический конец - справа. Затем происходит фиксация восходящей и нисходящей ободочной кишки. Нарушение любого из этих жизненно важных шагов приводит к целому ряду клинических проявлений мальротации.

Остановка эмбриологического развития средней кишки может происходить в любой фазе одной или обеих петель с различными последствиями [16]. В редких случаях отсутствие вращения влияет только на двенадцатиперстную и тонкую кишку, при этом слепая и толстая кишка продолжают нормально вращаться, чтобы принять нормальное анатомическое положение [6]. Long et al. [10] сообщили о случае отсутствия вращения толстой кишки при нормальном вращении двенадцатиперстной кишки «Неполное вращение» представляет собой остановку, происходящий во время последнего поворота тонкой кишки на 180º против часовой стрелки и/или последнего поворота толстой кишки на 180º против часовой стрелки. Именно под этим феноменом подразумевается термин «мальротация» или «смешанное вращение», а также «частичное вращение» [10]. Возникающая в результате аномалия варьируется от полного отсутствия вращения до нормальной [6]. При аномальном вращении кишечника нарушается и нормальное прикрепление брыжейки, от которого зависит риск развития заворота кишечника. В случае заворота средняя кишка вращается вокруг оси верхней брыжеечной артерии. Часто регистрируются скручивания 720º и более. Увеличение степени заворота приводит к нарушению проходимости кишечника, лимфатическому, венозному дренажу и, в конечном итоге, артериальному кровоснабжению. Нарушение кровоснабжения вследствие заворота кишечника может привести к катастрофическим последствиям, включая смерть пациента. При «обратном вращении» каудальная часть средней кишки сначала возвращается в брюшную полость, а двенадцатиперстная кишка вращается по часовой стрелке, а не против. В результате при обратной ротации двенадцатиперстная кишка идет кпереди от ВБА, а не кзади, а толстая кишка - кзади от ВБА [6]. Редко обратная ротация двенадцатиперстной кишки сопровождается нормальной ротацией толстой кишки. Это может привести к внутренней эмбриональной грыже [6].

Дополнительные аномалии могут быть результатом недостаточности удлинения слепой, и нарушения фиксации тонкой и толстой кишки. Из-за неспособности слепой кишки удлиняться, происходит задержка при опущении слепой кишки [15]. При неполной фиксации восходящей ободочной кишки образуется подвижная слепая кишка [18]. Поскольку происходит удлинение толстой кишки, и фиксация продолжается в первые месяцы жизни, частота возникновения высокой и/или неправильно зафиксированной слепой кишки с возрастом уменьшается. Нарушение фиксации слепой или сигмовидной кишки может предрасполагать к развитию заворота слепой или сигмовидной кишки в более позднем возрасте; однако в детстве эти процессы редки [18]. Мальротация и неправильная фиксация слепой кишки также могут предрасполагать ребенка к инвагинации (синдрому Waugh) [1]. В исследовании 1985 г., проведенном Brereton et al. [1], у 41 из 41 ребенка, перенесшего хирургическое лечение инвагинации кишечника, была «незафиксированная» слепая кишка. Внутренние грыжи часто представляют собой нарушение фиксации кишечника [19]. Внутренняя грыжа может возникать на множестве других менее распространенных участков, также связанных с неполным сращением брыжейки толстой кишки [2, 15, 19]. Они могут иметь скрытый характер или внезапно проявляться острой непроходимостью и потенциальным поражением кишечника [19]. Перитонеальные связки, обычно известные как тяжи Ледда, образуются из-за неупорядоченных попыток эмбриона зафиксировать дефектный кишечник. Тяжи проходят от слепой кишки и проксимального отдела толстой кишки к правому подрёберному квадранту забрюшинного пространства, часто захватывая нисходящие и поперечные части двенадцатиперстной кишки. Вследствие сдавления этими тяжами могут развиваться обструкции различной степени, вплоть до полной. Тем не менее, чаще всего тяжи присутствуют без обструкции или возникают незначительно.

Большинство детей с мальротацией не имеют предрасполагающего синдрома или генетической предрасположенности. Мальротация почти всегда присутствует у детей с врожденной диафрагмальной грыжей, гастрошизисом и омфалоцеле [4, 9]. Заболеваемость заворотом у этих детей встречается редко, вероятно, из-за анатомии и из-за спаек кишечника, возникающих после исправления дефекта, предотвращающего заворот [9]. Каждая из этих аномалий мешает нормальному пространственному развитию кишечника. При врожденной диафрагмальной грыже у детей с правым дефектом деформация кишечника будет выше, чем у детей с левым дефектом [9].

Исторически сложилось так, что предпочтительным хирургическим подходом к пациенту с мальротацией является процедура Ледда, состоящая из лапаротомии, ликвидации заворота средней кишки, разделении перитонеальных тяжей, закупоривающих двенадцатиперстную кишку, помещением тонкой и толстой кишки в состояние без вращения и аппендэктомии [8, 13]. На сегодняшний день выживаемость детей с мальротацией заворота высока (>80%), однако, несмотря на своевременную диагностику и оперативное вмешательство, значительная часть пациентов все еще умирает или страдает серьезными заболеваниями из-за потери кишечника [14, 15, 17].

Таким образом, современные сведения об эмбриогенезе и вариантах аномалий ротации и фиксации кишечника, определенные отличия проявлений и тератогенеза в зависимости от ее анатомического варианта, может быть полезен при выборе тактики хирургического лечения пациентов в неонатальном периоде. Параклинические обследования, особенно с визуализацией сосудов, вносят важный вклад в постановку правильного диагноза.

Список литературы:

1. Brereton R.J., Taylor B., Hall C.M. Intussusception and intestinal malrotation in infants: Waugh’s syndrome. //Br. J. Surg.-№73.-Р.55-57
2. Donnelly L.F., Rencken I.O., de Lorimier A.A. et al. Left paraduodenal hernia leading to ileal obstruction. //Pediatr. Radiol.-2016.-№26.-Р.534–536
3. Dott N.M. Anomalies of intestinal rotation: their embryology and surgical aspects: with report of 5 cases. //Br. J. Surg.-1923.-№24.-Р.251–286
4. Filston H.C., Kirks D.R. Malrotation - the ubiquitous anomaly. //J. Pediatr. Surg.-2014.-№16.-Р.614-620
5. Frazer J.E., Robbins R.H. On the factors concerned in causing rotation of the intestine in man. //J. Anat. Physiol.-1915.-№50.-№75-110
6. Jamieson D., Stringer D.A. Small bowel. In: Stringer DA, Babyn PS (eds) Pediatric gastrointestinal imaging and intervention, 2nd edn. Hamilton, pp 311-474
7. Ladd W.E. Congenital obstruction of the duodenum in children. //N. Engl. J. Med.-1932.-№206.-Р.277-283
8. Ladd W.E. Surgical diseases of the alimentary tract in infants. //N. Engl. J. Med.-1936.-№215.-Р.705-708
9. Levin T.L., Liebling M.S., Ruzal-Shapiro C. et al. Midgut malfixation in patients with congenital diaphragmatic hernia: what is the risk of midgut volvulus? //Pediatr. Radiol.-2017.-№25.-Р.259-261
10. Long F.R., Kramer S.S., Markowitz R.I. et al. Radiographic patterns of intestinal malrotation in children. //Radiographics.-2016.-№16.-Р.547-556
11. Low F.N., Hilderman W.C. A case of hyper-rotation of the colon. //Anat. Rec.-1940.-№77.-Р.27-30
12. Mall F.P. Development of the human intestine and its position in the adult  //Bull Johns Hopkins Hosp.-1898.-№90-91.-P.197–208
13. Mazziotti M.V., Strasberg S.M., Langer J.C. Intestinal rotation abnormalities without volvulus: the role of laparoscopy. //J. Am. Coll. Surg.-Р.185.-Р.172-176
14. Messineo A. Clinical factors affecting mortality in children with malrotation of the intestine. //J. Pediatr. Surg.-2012.-№27.-Р.1343-1345
15. Skandalakis J.E. The small intestines. In: Skandalakis J.E., Gray S.W. (eds) Embryology for surgeons.-1994; 2nd edn. Baltimore, pp. 184-241
16. Snyder W.H. Jr, Chaffin L. Embryology and pathology of the intestinal tract: presentation of 40 cases of malrotation. //Ann. Surg.-1954.-№140.-Р.368-379
17. Torres A.M., Ziegler M.M. Malrotation of the intestine. //World J. Surg.-2017.-№17.-Р.326-331
18. Waugh G.E. The morbid consequences of a mobile ascending colon, with a record of 180 operations. //Br. J. Surg.-№7.-Р.343-383
19. Zimmerman L.M., Laufman H. Intra-abdominal hernias due to developmental and rotational anomalies. //Ann. Surg.-№138.-Р.82-91