ГРЫЖИ ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ СТЕНКИ У ДЕТЕЙ КАК ПРОЯВЛЕНИЕ СИНДРОМА НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

АННОТАЦИЯ

На сегодняшний день накоплено некоторое количество достоверных данных о связи между дисплазией соединительной ткани и нарушением архитектоники апоневроза передней брюшной стенки. Также известно, что по своему характеру дисплазия соединительной ткани может проявляться как в синдромальных формах (синдром Марфана, синдром Стиклера, синдром Элерса-Данло), так и иметь нетипичные проявления как недифференцированная форма дисплазии соединительной ткани. В клинической практике по-прежнему актуален вопрос формирования персонализированного подхода к лечению пациентов, и в случае лечения грыж передней брюшной стенки у детей необходимо выявлять как минимум фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани с целью дальнейшей профилактики потенциального рецидивирования грыжеобразования. Целью исследования являлась оценка проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани в виде наличия и выраженности синдрома гипермобильности суставов у детей с установленным диагнозом грыжи передней брюшной стенки, сравнение частоты их совместной встречаемости и выраженность по сравнению с детьми контрольной группы. Обработка полученных данных проводилась с использованием непараметрического теста Манна-Уитни. Выявлена достоверность различий в выраженности проявления синдрома гипермобильности суставов как компонента синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани между детьми основной и контрольной групп. Что позволяет отнести пациентов с выраженной манифестацией синдрома гипермобильности суставов в группу риска образования и потенциального рецидивирования грыж передней брюшной стенки.

ABSTRACT

To date, a certain amount of reliable data has been accumulated on the relationship between connective tissue dysplasia and violation of the architectonics of anterior abdominal wall aponeurosis. It is also known that by its nature connective tissue dysplasia can manifest itself in both syndromic forms (Marfan syndrome, Stickler syndrome, Ehlers-Danlo syndrome) and have atypical manifestations as an undifferentiated form of connective tissue dysplasia. In clinical practice, the issue of forming a personalized approach to the treatment of patients is still relevant, and in the case of treatment of hernias of the anterior abdominal wall in children, it is necessary to identify at least phenotypic signs of connective tissue dysplasia in order to further prevent potential recurrence of herniation. The aim of the study was to assess the manifestation of undifferentiated connective tissue dysplasia in the form of the presence and severity of joint hypermobility syndrome in children with an established diagnosis of anterior abdominal wall hernia, compare the frequency of their joint occurrence and severity compared with children of the control group. The data obtained were processed using the nonparametric Mann-Whitney test. The reliability of differences in the severity of joint hypermobility syndrome as a component of the syndrome of undifferentiated connective tissue dysplasia between children of the main and control groups was revealed. This makes it possible to classify patients with a pronounced manifestation of joint hypermobility syndrome into the risk group for the formation and potential recurrence of hernias of the anterior abdominal wall.

Ключевые слова: недифференцированная дисплазия соединительной ткани, грыжи передней брюшной стенки у детей, паховые грыжи, пупочные грыжи, гипермобильность суставов у детей, критерии гипермобильности суставов C. Carter – J. Wilkinson – P. Beighton.

Keywords: undifferentiated connective tissue dysplasia, hernias of the anterior abdominal wall in children, inguinal hernias, umbilical hernias, joint hypermobility in children, criteria for joint hypermobility C. Carter – J. Wilkinson – P. Beighton.

Введение. Синдром дисплазии соединительной ткани (ДСТ), не смотря на уже большое количество имеющейся литературы, продолжает являться предметом наблюдений и исследований. Среди аспектов этиопатогенеза отмечают генетически обусловленное нарушение архитектоники коллагеновых волокон в структуре основного вещества соединительной ткани [1, с. 350; 2, с. 124]. Обилие клинических признаков манифестации данного синдрома [2, с. 125-127; 3, с. 142] обусловлено присутствием соединительнотканного компонента практически в каждой системе органов. Одним из проявлений синдрома недифференцированной ДСТ с высоким диагностическим коэффициентом и коэффициентом информативности является гипермобильность суставов [3, с. 143], где, согласно имеющимся на настоящий момент времени клиническим рекомендациям по данной нозологии диагностический коэффициент равен 10.15, а коэффициент информативности – 1.080, соответственно. В данной работе анализируется степень совместности таких проявлений синдрома недифференцированной ДСТ как синдром гипермобильности суставов (СГС) и грыж передней брюшной стенки (ГПБС) у детей.

Цель работы. Оценить проявление недифференцированной дисплазии соединительной ткани в виде наличия и выраженности синдрома гипермобильности суставов у детей с установленным диагнозом грыжи передней брюшной стенки (паховая, пупочная грыжи, грыжи белой линии живота) и сравнить частоту их совместной встречаемости и выраженность по сравнению с детьми контрольной группы.

Материалы и методы. Проводился клинический осмотр 21 ребенка (13 мальчиков и 8 девочек) с установленным диагнозом ГПБС, поступивших в детское хирургическое отделение № 1 ГУЗ «КБ СМП №7» г. Волгограда с целью планового оперативного лечения. Контрольную группу составили 20 (11 девочек и 9 мальчиков) детей, проходивших амбулаторно профилактический осмотр в рамках Приказа МЗ РФ №514н, не имеющих в анамнезе и по результатам проведенного осмотра установленного диагноза ГПБС. Возраст детей в обеих группах составил от 4 до 12 лет. Полученные данные были обработаны с использованием непараметрического теста Манна-Уитни.

Результаты и обсуждение. Оценка признаков недифференцированной ДСТ проводилась по критериям гипермобильности суставов C. Carter – J. Wilkinson – P. Beighton [4, с. 107; 5, с. 28] с добавлением определения теста на выдвижение большого пальца [6, с. 2]. Оценка каждого симптома по балльной шкале проводилась следующим образом:

• Тест на выдвижение большого пальца (приведение большого пальца к ребру ладони): 0 баллов (край ногтевой фаланги не достает до ребра ладони, рис. 1); 1 балл (край ногтевой фаланги доходит до ребра ладони); 2 балла (половина ногтевой фаланги выходит за ребро ладони); 3 балла (ногтевая фаланга полностью выходит за линию ребра ладони, рис. 2);

Рисунок 1. Тест на выдвижение большого пальца: 0 баллов

Рисунок 2. Тест на выдвижение большого пальца: 4 балла

• Пассивное разгибание пятого пальца кисти более 90 градусов: 0 баллов (разгибание менее 90 градусов); 1 балл (разгибание более 90 градусов, рис. 3), + 1 балл, если признак отмечается билатерально;

Рисунок 3. Пассивное разгибание пятого пальца кисти более 90 градусов

• Пассивное приведение большого пальца к внутренней поверхности предплечья: 0 баллов (большой палец не касается внутренней поверхности предплечья, рис. 4); 1 балл (большой палец касается внутренней поверхности предплечья, рис. 5), + 1 балл, если признак билатеральный;

Рисунок 4. Пассивное приведение большого пальца к внутренней поверхности предплечья: 0 баллов

Рисунок 5 Пассивное приведение большого пальца к внутренней поверхности предплечья: 1 балл

• Гиперэкстензия локтевого сустава более 10 градусов: 0 баллов (нет); 1 балл (да, рис. 6), + 1 балл, если признак билатеральный;

Рисунок 6. Гиперэкстензия локтевого сустава более 10 градусов справа: 1 балл

• Гиперэкстензия коленного сустава более 10 градусов: 0 баллов (нет); 1 балл (да), + 1 балл, если признак билатеральный;
• Способность касаться ладонями пола, сохраняя коленные суставы прямыми: 0 баллов (нет); 1 балл (да).

Баллы по итогам определения симптомов СГС суммировались отдельно для каждого ребенка (максимальное количество возможных баллов – 12, рис. 7, рис. 8).

Рисунок 7. Распределение баллов среди детей основной группы

Рисунок 8. Распределение баллов среди детей контрольной группы

Набранные каждым конкретным ребенком (из основной и контрольной групп) баллы были сведены в общую таблицу с расчетом сумм соответствующих рангов. При использовании непараметрического теста Манна-Уитни значение U-фактического составило 105.5 (табл. 1, рис. 9), что меньше U-критического (U-критическое = 134 с учетом объема каждой из выборок при уровне значимости р = 0.05), следовательно, принимается гипотеза о статистической достоверности различий между уровнем признака в рассматриваемых группах.

Таблица 1.

Исходные данные для проведения теста Манна-Уитни

Рисунок 9. Формула для проведения теста Манна-Уитни, где N1 – объем выборки основной группы, N2 – объем выборки контрольной группы, T1 – сумма рангов полученных баллов детьми основной группы (T1>T2, поэтому при расчете Uфакт используется T1)

Однако все же каждый из отдельных симптомов СГС имеет разную диагностическую ценность с учетом возраста и пола ребенка. Обратимся к работе Спивак Е.М., проведенной на тему диагностики СГС в детском возрасте, где каждому симптому в зависимости от пола и возраста ребенка присваивался свой диагностический коэффициент [5, с. 29-30, рис. 10].

Рисунок 10. Таблица представлена в статье: Спивак, Е. М. Диагностика синдрома гипермобильности суставов в детском возрасте / Е. М. Спивак // Вестник Ивановской медицинской академии. – 2009. – Т. 14, № 4. – С. 28-30

Сумма набранных диагностических коэффициентов позволяла автору определить выраженность СГС у конкретного ребенка центильным методом

Рисунок 11. Таблица представлена в статье: Спивак, Е. М. Диагностика синдрома гипермобильности суставов в детском возрасте / Е. М. Спивак // Вестник Ивановской медицинской академии. – 2009. – Т. 14, № 4. – С. 28-30

В работе Спивак М.Е. пять определяемых симптомов СГС (согласно классическим критериям C. Carter – J. Wilkinson – P. Beighton), поэтому в данном случае рассмотренный нами ранее тест выдвижения большого пальца был убран из общего перечня определяемых симптомов для возможности использования рассчитанных автором диагностических коэффициентов (табл. 2).

Таблица 2.

Рассчитанные суммы диагностических коэффициентов по каждому ребенку из основной и контрольной групп с центильным распределением

Далее на полученных выборках сумм диагностических коэффициентов (для основной и контрольной групп соответственно) был проведен тест Манна-Уинти, где рассчитанный U-фактический составил 126,5 (при том же критическом значении равном 134), что позволяет также принять гипотезу о статистической достоверности различий между уровнем признака в рассматриваемых группах (табл. 3).

Таблица 3.

Исходные данные для проведения теста Манна-Уитни

Заключение. Таким образом, использование скрининг-теста гипермобильности суставов C. Carter – J. Wilkinson – P. Beighton позволило оценить и выявить достоверность различий в выраженности проявления СГС как компонента синдрома недифференцированной ДСТ между основной и контрольной группами. Что позволяет отнести пациентов с выраженной манифестацией СГС в группу риска образования ГПБС. А также не исключает участие компонента диспластичности соединительной ткани в этиопатогенезе не только приобретенных, но и врожденных ГПБС. В педиатрической практике более активное использование данной методики позволит проспективно активизировать проведение профилактических мероприятий, препятствующих потенциальному процессу грыжеобразования.

Список литературы:

1. Особенности соотношения коллагенов в апоневрозе передней брюшной стенки у пациентов с послеоперационными вентральными грыжами и признаками дисплазии соединительной ткани / А. К. Абалян, А. Н. Айдемиров, А. З. Вафин, Е. В. Машурова // Медицинский вестник Северного Кавказа. – 2016. – Т. 11, № 2-2. – С. 348-351.
2. Дисплазия соединительной ткани в хирургии / С. Н. Стяжкина, Б. Б. Капустин, А. Я. Мальчиков [и др.] // Пермский медицинский журнал. – 2022. – Т. 39, № 3. – С. 122-130.
3. Клинические рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр) // Медицинский вестник Северного Кавказа. 2018. №1.2, С. 137-209.
4. Pediatric joint hypermobility: a diagnostic framework and narrative review / L. Ja. Tofts, Ja. Simmonds, S. B. Schwartz [et al.] // Orphanet Journal of Rare Diseases. – 2023. – Vol. 18, No. 1. – P. 104-113.
5. Спивак, Е. М. Диагностика синдрома гипермобильности суставов в детском возрасте / Е. М. Спивак // Вестник Ивановской медицинской академии. – 2009. – Т. 14, № 4. – С. 28-30.
6. Joint hypermobility and preschool-age flexible flatfoot / Ch. Ch. Tsai, Yu. Ch. Chih, Ch. L. Shih [et al.] // Medicine (Baltimore). – 2022. – Vol. 101, No. 31. – P. e29608. – DOI 10.1097/md.0000000000029608.