Изучение спинальной мышечной атрофии 2 типа с позиции особенности онтогенеза

Examination of spinal muscular atrophy of II type from the perspective of ontogenesis peculiarities

Соколова М.Г.

10.10.2015 2490

№ 10 (21)

11. Нервные болезни

Цитировать:

Соколова М.Г. Изучение спинальной мышечной атрофии 2 типа с позиции особенности онтогенеза // Universum: медицина и фармакология : электрон. научн. журн. 2015. № 10 (21). URL: https://7universum.com/ru/med/archive/item/2638 (дата обращения: 05.12.2025).

Прочитать статью:

Keywords: spinal muscular atrophy of II type; ontogeny; blood serum; brain growth promoting substance; nerve growth factor; immunoenzyme method

АННОТАЦИЯ

В статье представлены результаты комплексного клинико-лабораторного исследования 12 больных спинальной мышечной атрофией (СМА) 2 типа. СМА 2 типа — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся дегенеративным изменением альфа-мотонейронов передних рогов спинного мозга. Заболевание проявляется слабостью проксимальной мускулатуры, парезами, дыхательной недостаточностью и ранней смертностью. Выявлено, что сыворотка крови больных СМА 2 типа имеет статистически достоверно повышенную концентрацию нейротрофинов — фактора роста головного мозга (ФРГМ) и фактора роста нерва (ФРН). Данное заболевание относится к группе системных атрофий, поражающих преимущественно центральную нервную систему, и наблюдается у детей. В то же время у больных с боковым амиотрофическим склерозом, заболевание также относящееся к данной группе, но диагностирующееся у взрослых, по данным литературы отмечают снижение концентраций нейротрофинов (ФРГМ, ФРН) в процессе прогрессирования заболевания. Выдвинуто предположение, что данные изменения концентрации нейротрофинов связаны с онтогенетическими особенностями детского возраста больных СМА 2 типа. Выявленные особенности нейротрофической регуляции при СМА 2 типа должны учитываться при лечении больных этой патологией. Терапия больных СМА 2 типа не должна быть направлена на излишнюю стимуляцию тирозинкиназных рецепторов, через которые действуют ФРГМ и ФРН.

ABSTRACT

Results of complex clinical laboratory research of 12 patients with spinal muscular atrophy of II type are presented in the article. Spinal muscular atrophy of II type is autosomal-recessive disease characterized by alfa-motor neuron degenerative changes of anterior horns. The disease is manifested in weakness of proximal muscles, paresis, respiratory distress and early death. It is identified that blood serum of patients with spinal muscular atrophy of II type has statistically-valid enhanced concentration of neurotrophins — brain growth promoting substance and nerve growth factor. This disease refers to the group of system atrophy damaging mainly central nervous system and occurs in children. At the same time in patients with amyotrophic lateral sclerosis, the disease also refers to this group but is diagnosed in adults; according to literature, impoverishment of neurotrophins (brain growth promoting substance, nerve growth factor) is marked in the process of disease progression. The assumption is made that data of neurotrophin concentration change is connected with peculiarities of patients’ infancy with spinal muscular atrophy of II type. Revealed characteristics of neurotrophic regulation in spinal muscular atrophy of II type must be taken into account when curing patients with this pathology. The therapy of patients with spinal muscular atrophy of II type must not be focused on extra stimulation of tyrosine receptors through which brain growth promoting substance and nerve growth factor act.

Список литературы:

1.   Биология. Современная иллюстрированная энциклопедия / под. ред. А.П. Горкина. — М.: Росмэн, 2006. — 546 с.
2.   Неврология: национальное руководство / под ред. акад. РАМН Е.И. Гусева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 936 с.
3.   Соколова М.Г., Пеннияйнен В.А., Резванцев М.В. и др. Оценка реиннервационного процесса у больных спинальной мышечной атрофией 2 типа в комплексном клинико-экспериментальном исследовании // Вестник СЗГМУ. — 2014. — Т. 6, № 4.— С. 45—52.
4.   Фаллер Д.М., Шилдс Д. Молекулярная биология клетки. — М.: Изд-во БИНОМ, 2006. — 256 с.
5.   Angelucci F., Peppe A., Carlesimo G. A. et al. A pilot study on the effect of cognitive training on BDNF serum levels in individuals with Parkinson's disease // Front Hum Neurosci. — 2015. — Vol. 1. — P. 231—243.
6.   Bartkowska K. Neurotrophins and their receptors in early development of the mammalian nervous system // Acta Neurobiol. Exp. — 2010. — № 4. — Р. 424—426.
7.   Blais M. Nerve growth factor, brain-derived neurotrophic factor, neurotrophin-3 and glial-derived neurotrophic factor enhance angiogenesis in a tissue-engineered in vitro model // Tissue Eng Part. — 2013. — № 9. — Р. 55—64.
8.   He Y.Y., Zhang X.Y., Yung W.H. et al. Role of BDNF in central motor structures and motor diseases // Mol Neurobiol.— 2013. — Vol. 48(3). — P. 83—93.
9.   Huang E.J. Neurotrophins. Roles in neuronal development and function // Annu. Rev. Neurosci. — 2001. — Vol. 24. — Р. 677—736.
10.   Kim H.Y., Kim H., Baik W. et al. Biological markers of mesenchymal stromal cells as predictors of response to autologous stem cell transplantation in patients with amyotrophic lateral sclerosis: an investigator-initiated trial and in vivo study // Stem Cells. — 2014. — № 32(10). — Р. 24—31.
11.   Levi-Montalchini R. The nerve growth factor. 35 years later // Science. — 1987. — Vol. 237. — P. 1154—1162.
12.   Sopova K. Dysregulation of neurotrophic and haematopoietic growth factors in Alzheimer's disease: from pathophysiology to novel treatment strategies // Alzheimer Res. — 2013. — № 11. — Р. 27—29.
13.   Van der Kolk N.M., Speelman A.D., van Nimwegen M. et al. BDNF polymorphism associates with decline in set shifting in Parkinson's disease // Neurobiol Aging. — 2015. — № 36(3). — P. 1605—1616.
14.   Yurek D.M. Differential expression of GDNF, BDNF, and NT-3 in the aging nigrostriatal system following a neurotoxic lesion // Brain Res. — 2001. — № 4. — P. 128—135.

References:

1.   Gorkin A.P. Biology. Modern Illustrated Encyclopedia. Moscow, Rosmen Publ., 2006. 546 p. (In Russian).
2.   Gusev E.I. Neurology: national manual. Moscow, GEOTAR-Media Publ., 2009. 936 p. (In Russian).
3.   Sokolova M.G., Penniiainen V.A., Rezvantsev M.V. Evaluation of reinnervation process in patients with spinal muscular atrophy of II type in the integrated clinical and experimental study. Vestnik SZGMU. [Newsletter of North-Western State Medical University], 2014, vol. 6, no. 4, pp. 45—52 (In Russian).
4.   Faller D.M., Shilds D. Molecular biology of the cell. Moscow, BINOM Publ., 2006. 256 p. (In Russian).
5.   Angelucci F., Peppe A., Carlesimo G.A. A pilot study on the effect of cognitive training on BDNF serum levels in individuals with Parkinson's disease. Front Hum Neurosci, 2015, vol. 1, pp. 231—243.
6.   Bartkowska K. Neurotrophins and their receptors in early development of the mammalian nervous system. Acta Neurobiol. Exp., 2010, no. 4, pp. 424—426.
7.   Blais M. Nerve growth factor, brain-derived neurotrophic factor, neurotrophin-3 and glial-derived neurotrophic factor enhance angiogenesis in a tissue-engineered in vitro model. Tissue Eng Part., 2013, no. 9, pp. 55—64.
8.   He Y.Y., Zhang X.Y., Yung W.H. Role of BDNF in central motor structures and motor diseases. Mol Neurobiol., 2013, vol. 48(3), pp. 83—93.
9.   Huang E.J. Neurotrophins. Roles in neuronal development and function. Annu. Rev. Neurosci, 2001, vol. 24, pp. 677—736.
10.   Kim H.Y., Kim H., Baik W. Biological markers of mesenchymal stromal cells as predictors of response to autologous stem cell transplantation in patients with amyotrophic lateral sclerosis: an investigator-initiated trial and in vivo study. Stem Cells, 2014, no. 32(10), pp. 24—31.
11.   Levi-Montalchini R. The nerve growth factor. 35 years later. Science, 1987, vol. 237, pp. 1154—1162.
12.   Sopova K. Dysregulation of neurotrophic and haematopoietic growth factors in Alzheimer's disease: from pathophysiology to novel treatment strategies, Alzheimer Res, 2013, no. 11, pp. 27—29.
13.   Van der Kolk N.M., Speelman A.D., van Nimwegen M. BDNF polymorphism associates with decline in set shifting in Parkinson's disease. Neurobiol Aging., 2015, no. 36(3), pp. 1605—1616.
14.   Yurek D.M. Differential expression of GDNF, BDNF, and NT-3 in the aging nigrostriatal system following a neurotoxic lesion. Brain Res., 2001, no. 4, pp. 128—135.

Информация об авторах

Соколова Мария Георгиевна

канд. мед. наук, доцент, Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, 195067, Россия, г. Санкт-Петербург, пр. Пискаревский, д. 47

Sokolova Maria

Associate professor, candidate of Medical Science, North-West State Medical University named after I.I. Mechnikov, 195067, Russia, Saint-Petersburg, av. Piskarevsky, 47