Выявление клинико-неврологических синдромов, степени инвалидизации и степени выраженности нарушений функциональных систем в зависимости от типа течения рассеянного склероза среди пациентов Карагандинской области

Отказ от ответственности. 

Авторы заявляют, что взгляды, выраженные в этой статье, являются нашей собственной, а не официальной позицией какой-либо организации.

Количество слов. 3894 (без абстракта и списка литературы)

Количество таблиц. 9 таблиц, 1 диаграмма

Декларация конфликта интересов. Авторы заявили, что не существует никаких конкурирующих интересов.

АННОТАЦИЯ

Рассеянный склероз (РС) характеризуется как прогрессирующее аутоиммунно-воспалительное, демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы с постепенным нарастанием процессов нейродегенерации, приводящее к множественному очаговому поражению и характеризующееся активным течением заболевания. Актуальность РС связана с социально-экономической значимостью, в виду преимущественного поражения трудоспособного населения, что занимает первое место, после черепно-мозговых травм и органических поражений головного мозга у молодых лиц, приводящих к стойкой инвалидизации. На современном этапе развития неврологии актуальна проблема эпидемиологической диагностики PC в конкретных регионах, с целью изучения особенностей течения РС и создании единого регистра пациентов с РС.

ABSTRACT

Multiple sclerosis (MS) is characterized as a progressive autoimmune-inflammatory, demyelinating disease of the central nervous system with a gradual increase in neurodegeneration processes, leading to multiple focal lesions and characterized by an active course of the disease.

The relevance of MS is associated with social-economic significance, in view of the predominant damage to the working-age population, which occupies the first place after traumatic brain injuries and organic brain lesions in young people, leading to persistent disability. At the present stage of neurology development, the problem of MS epidemiological diagnosis in specific regions is relevant in order to study the features of the MS course and create a unified register of patients with MS.

Ключевые слова: рассеянный склероз, течение рассеянного склероза, степень инвалидизации, EDSS, шкала Куртцке.

Keywords: multiple sclerosis, treatment of multiple sclerosis, degree of disability, EDSS, Kurtzke scale.

Цель работы. Выявление преобладающих типов течения у пациентов с диагнозом РС, определение степени инвалидизации по шкале EDSS, определение ведущих клинико-неврологических синдромов и степень их выраженности по шкале Куртцке, а также выявление частоты встречаемости синдромов степень их выраженности в зависимости от течения РС на территории Карагандинской области за период 2016 по 2020 года.

Материалы и методы. Проанализированы истории болезни 144 пациентов с диагнозом РС, подтвержденных критериями McDonald, находящихся на стационарном лечении в неврологических отделениях клиник Карагандинской области за период с 2016 по 2020 года. Пациенты были разделены в зависимости от клинического течения заболевания на первично-прогрессирующее течение (ППТ), вторично-прогрессирующее течение (ВПТ), ремиттирующее-рецидивирующее течение (РРТ), а также в зависимости от фенотипической характеристики на клинико-изолированный синдром (КИС) и радиологически изолированный синдром (РИС), атипичные варианты (АТ). Для оценки нарушений неврологических функциональных систем была использована шкала неврологического дефицита, предложенная Куртцке, основанная на бальной оценке состояния 7 функциональных систем, а именно: пирамидная, мозжечковая, функции ствола мозга, чувствительная, функции органов малого таза, зрительная, корковая. Количество баллов оценивалось по каждой ФС по отдельности, зависимо от выраженности расстройств функций каждой из систем в каждом течение РС (минимальный балл соответствует сохранности функции системы, большее значение - более серьезному нарушению системы). Степень инвалидизации пациента основывалась на расширенной шкале инвалидизации Курцтке - Expanded Disability Status Scale (EDSS) в каждом течение РС. Полученные данные обрабатывались с помощью программы Statistica 6.0 и электронной таблицы Excel 2010. 

Выводы: На территории Карагандинской области отмечается незначительное преобладание пациентов с доброкачественными течениями РС, а именно – РРТ, КИС, РИС, что составляет от общего числа пациентов 83 пациента (57,6%).

У пациентов с РРТ РС степень инвалидизации соответствует легкой степени, у пациентов с ВПТ РС средний клинический балл по шкале EDSS соответствует средней степени инвалидизации, средний клинический балл по шкале EDSS у пациентов с ППТ тяжелой степени инвалидизации. У пациентки с АТ РС степень инвалидизации соответствует средней степени.

Ведущим клиническим синдромом при каждом течении рассеянного склероза выступал синдром пирамидной недостаточности. Наиболее часто ведущим синдром пирамидной недостаточности являлся при ВПТ 75,6%, ППР 100%, АТ 100%, РИС 75%, в то время как при РРТ 48,8%, при КИС 53,3%. Синдром поражения мозжечковой системы являлся наиболее выраженным клиническим синдромом при доброкачественных течениях РС. Синдром зрительных нарушений наиболее часто является ведущим синдромом  при более благоприятном течении РС. По частоте встречаемости синдромов в зависимости от течения рассеянного склероза получается следующая картина: при ВПТ РС наиболее часто в клинической картине встречается синдром поражения мозжечковой системы, при РРТ РС наиболее часто встречаемый синдром – синдром пирамидных нарушений, у пациентов с КИС и РИС наиболее часто встречаются синдромы – синдром поражения пирамидной системы, синдром поражения мозжечковой системы и поражения ствола, а при ППТ РС - синдром поражения пирамидной системы, синдром поражения мозжечковой системы, поражения ствола и синдром нарушения функции тазовых органов.

По частоте встречаемости синдромов в зависимости от течения рассеянного склероза получается следующая картина: при ВПТ РС наиболее часто в клинической картине встречается синдром поражения мозжечковой системы, при РРТ РС наиболее часто встречаемый синдром – синдром пирамидных нарушений, у пациентов с КИС и РИС наиболее часто встречаются синдромы – синдром поражения пирамидной системы, синдром поражения мозжечковой системы и поражения ствола, а при ППТ РС - синдром поражения пирамидной системы, синдром поражения мозжечковой системы, поражения ствола и синдром нарушения функции тазовых органов. На основании результатов можно сделать вывод о том, в зависимости от течения РС, нет наиболее часто встречающегося кинического синдрома.

Введение. Рассеянный склероз (РС) характеризуется как прогрессирующее аутоиммунно-воспалительное, демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы с постепенным нарастанием процессов нейродегенерации, приводящее к множественному очаговому поражению и характеризующееся активным течением заболевания. Основываясь на накопленный в прошлом опыт и полученные научные знания, специалисты дают определение рассеянному склерозу как хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением миелиновой оболочки нервных волокон головного и спинного мозга, приводящее к нарушению связей между мозгом и другими частями тела [1].

По данным Международной федерации рассеянного склероза (Multiple Sclerosis International Federation), около 2,3 млн человек во всем мире страдают рассеянным склерозом. [1]. Развитие поражений в нескольких функциональных системах ведет к затруднению жизнедеятельности больных с РС во многих сферах: двигательной, умственной, коммуникативной, социальной, профессиональной и др., в связи с этим РС чрезвычайно опасен [2]. Как отмечают многие ученые, уже через 10 лет от дебюта заболевания у 30—37% пациентов теряется способность  передвигаться самостоятельно, поэтому передвигаются только с посторонней помощью, 50% затруднены в выполнении профессиональных обязанностей, более 80% вынуждены сменить работу, а через 15 лет только половина больных способны продолжать работать, самообслуживаться  и самостоятельно передвигаться без посторонней помощи [3].

На сегодняшний день РС классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные варианты течения РС: ремиттирующе-рецидивирующее, вторично-прогрессирующее, первично-прогрессирующее течения, а также по фенотипическим характеристикам клинико-изолированный и радиологически изолированный синдромы [4].

Цель работы. Выявление преобладающих типов течения у пациентов с диагнозом РС, определение степени инвалидизации по шкале EDSS, определение ведущих клинико-неврологических синдромов и степень их выраженности по шкале Куртцке, а также выявление частоты встречаемости синдромов степень их выраженности в зависимости от течения РС на территории Карагандинской области за период 2016 по 2020 года.

Актуальность работы.  С тех пор, как впервые о РС в 1868г писал Жан-Мартен Шарко прошло более 150 лет. Однако на настоящий момент этиологического лечения РС не разработано. Актуальность РС связана с социально-экономической значимостью, в виду преимущественного поражения трудоспособного населения, что занимает первое место, после черепно-мозговых травм и органических поражений головного мозга у молодых лиц, приводящих к стойкой инвалидизации. На современном этапе развития неврологии актуальна проблема эпидемиологической диагностики PC в конкретных регионах, с целью изучения особенностей течения РС и создании единого регистра пациентов с РС.

Материалы и методы. Проанализированы истории болезни 144 пациентов с диагнозом РС, подтвержденных критериями McDonald, находящихся на стационарном лечении в неврологических отделениях клиник Карагандинской области за период с 2016 по 2020 года. Пациенты были разделены в зависимости от клинического течения заболевания на первично-прогрессирующее течение (ППТ), вторично-прогрессирующее течение (ВПТ), ремиттирующее-рецидивирующее течение (РРТ), а также в зависимости от фенотипической характеристики на клинико-изолированный синдром (КИС) и радиологически изолированный синдром (РИС), атипичные варианты (АТ). Для оценки нарушений неврологических функциональных систем была использована шкала неврологического дефицита, предложенная Куртцке, основанная на бальной оценке состояния 7 функциональных систем, а именно: пирамидная, мозжечковая, функции ствола мозга, чувствительная, функции органов малого таза, зрительная, корковая. Количество баллов оценивалось по каждой ФС по отдельности, зависимо от выраженности расстройств функций каждой из систем в каждом течение РС (минимальный балл соответствует сохранности функции системы, большее значение - более серьезному нарушению системы). Степень инвалидизации пациента основывалась на расширенной шкале инвалидизации Курцтке - Expanded Disability Status Scale (EDSS) в каждом течение РС, которая имеет следующие градации: от 0 до 3,0 баллов соответствовала легкой степени инвалидизации; от 3,5 до 5,5 баллов– средней степени инвалидизации; шкала EDSS от 6,0 и выше - тяжелой степени инвалидизации, представленные в клиническом протоколе лечения и диагностики «Рассеянный склероз» МЗ РК от 05 декабря 2018 года [4,5].Статистическая обработка данных проводилась с помощью программы Statistica 6.0 и электронной таблицы Excel 2010. 

Результаты.

1). По данным проанализированных истории болезни 144 пациентов в Карагандинской области за период 2016-2020 года было выявлено, что у 64-х человек (44,4%) пациентов отмечался ремиттирующее-рецидивирующее течение, у 58 человек (40,3%) выявлен вторично-прогрессирующий тип течения, 15 человек (10,4%) имели КИС, 4 человека (2,7%) РИС и у 2-х человек 1,38% первично-прогрессирующее течение (ППР), атипичная форма течения встречалась у 1 пациента – 0,69%

.

Рисунок 1. Частота выявляемости течений Рассеянного склероза среди пациентов по Карагандинской области

Таким образом, на основании предоставленных данных отмечается преобладание РРТ, что соответствует общей мировой статистике [6,7,8]. На втором месте по частоте встречаемости типов течения РС распологается ВПТ, что также подтверждается с результатами ряда исследований, проведенных раннее [8,9,10]. На третьем и четвертом местах располагается КИС, РИС. И наиболее реже встречающееся течения – ППР и атипичное течение РС.

2). Оценка степени инвалидизации по шкале EDSS у пациентов с РС на территории Карагандинской области в каждом из течении выявила, что у пациентов с РРТ РС степень инвалидизации соответствовал легкой степени - средний балл шкалы EDSS при РРТ - 2,34±0,21 балл. У пациентов с ВПТ РС средний клинический балл по шкале EDSS соответствовал средней степени инвалидизации - 4,7±0,37, что в 2 раза превышает шкалу EDSS при РРТ рассеянного склероза. Средний клинический балл по шкале EDSS у пациентов с ППТ составил 6.25± 0.48 баллов, что говорит о тяжелой степени инвалидизации. И у пациентов с АТ РС степень инвалидизации соответствовал средней степени – 4.5 балла по шкале EDSS (таб.1).

Таблица 1.

Степень инвалидизации пациентов по шкале EDSS в зависимости от типа течения РС

3). Выявление ведущих синдромов и оценка их степени выраженности по шкале Куртцке в каждом течение РС показало следующие результаты, представленные в таблице 2: В неврологическом статусе пациентов с ВПР РС ведущим у 44 человек (75,6%) являлся синдром пирамидных нарушений, со средним баллом по FSS 3.6±0,38. У 12 человек (20.6%) превалировали нарушения статики и координации – синдром мозжечковых нарушений, со средним баллом по шкале FSS 2,9±0,2, у 2 человек (3,5%) пациентов ведущим клиническим синдромом являлись зрительные нарушения, со средним баллом по шкале FSS 0,79±0,3 баллов. Синдромы поражения ствола, чувствительные нарушения, нарушения функции тазовых органов, нарушения интеллекта в данном типе течения не являлись ведущими клиническими синдромами.

Клиническая картина у пациентов с пациентов с РРТ РС выявил, что у 31 пациента (48,4%) ведущим синдромом также был синдром поражения пирамидной системы, со средним баллом по шкале FSS 1,75±0,32. У 20 пациентов (31,25%) ведущим синдромом оказался вестибуло-мозжечковый синдром, средний балл по шкале FSS поражения данной системы составил 1,83±0,3, у 6 пациентов (9.3%) преобладали зрительные нарушения, средний балл по шкале FSS составил 0,4±0,2, поражения ствола, нарушения интеллекта и чувствительные нарушения преобладали у 3,1%( по 2 пациента), средний балл шкалы FSS поражения ствола – 1,03±0,29 баллов, чувствительных нарушений – 0,9±0,35 баллов, снижение интеллекта – средний балл по шкале FSS  – 0,32±0,19 баллов. У 1 пациента (1.5%) преобладала клиника нейрогенной дисфункции тазовых органов, средний балл по FSS нарушения функции тазовых органов составил - 0,31±0,16 баллов.

В Карагандинской области у 2-х пациентов выставлен ППТ РС, в клинической картине которых преобладал у обеих пациенток (100%) синдром пирамидной недостаточности, по шкале FSS 5,0 баллов.

У 15 человек – 10,4% выставлен диагноз КИС. При оценке 7 функциональных систем получились следующие результаты, у 8 пациентов в клинической картине ведущим был синдром пирамидной недостаточности, что составляет 53,3%, средний балл по FSS – 1,2±0,54, у 4 пациентов – 26,6% ведущий синдром вестибуло-мозжечковый - 1,2±0,47 баллов, у 2 пациентов – 13,3% выходили на первый план поражения зрительного нерва, 1,0±0,6 баллов. У 1 пациента – 6,6% превалировали чувствительные нарушения - 0,46±0,5 баллов. Другие клинические синдромы, а именно: синдром поражение ствола, синдром нарушения тазовых органов, нарушения интеллекта не выявлялись в качестве ведущего клинического синдрома.

У 4 пациентов выставлен диагноз РИС. У 3 человек (75%) в клинической картине преобладали симптомы поражения пирамидной системы, при оценке функциональных систем по шкале FSS средний балл составил– 1,0 балл, у 1 пациента (25%) вестибуло-мозжечковый синдром – 1,25 баллов.

У 1 пациента был выставлен атипичный вариант течения (вариант Марбурга), при котором ведущим клиническим синдромом являлся синдром поражения пирамидной системы, по шкале FSS средний балл составил 4,0 балла.

Таблица 2.

Ведущие клинические синдромы и их степень выраженности по шкале Куртцке в каждом течении у пациентов с РС

Учитывая полученные данные, можно сказать, что во всех видах течения РС наибольшую частоту имел синдром пирамидной недостаточности, что составило 90 пациентов (62,5%), от общего числа. Наиболее часто синдром пирамидной недостаточности выступал в качестве ведущего синдрома при ВПТ РС – 44 пациента - 75,6%, со средним баллом по шкале FSS 3,65±0,38, при РРТ РС данный синдром являлся ведущим у 31 пациента - 48,4%, со средним баллом по шкале FSS 1,75±0,32, при ППТ РС данный синдром был ведущим у обеих 2 пациенток, со средним баллом по шкале FSS 5,0, при КИС данный синдром был ведущим у 8 пациентов 53,3%, со средним баллом по шкале FSS 1,2±0,54, а у 3 пациентов - 75% случаев, являлся наиболее выраженным синдромом у пациентов с РИС, со средним баллом по шкале FSS 1,0. Отмечается преобладание синдрома пирамидной недостаточности при ВПТ и ППТ РС, частота встречаемости составила 75% и выше, средний балл по шкале FSS при ВПТ превышает таковой балл при РРТ  ≈ в 2,1 раз, чаще выступал в качестве ведущего синдрома при ВПТ, чем при РРТ в 1,5 раза.

Вестибуло-мозжечковый синдром являлся ведущим клиническим синдром у 25,7% пациентов с РС, что делает его вторым по частоте в качестве ведущего синдром у пациентов с РС. В отличие от синдрома пирамидной недостаточности, нарушения статики и координации в качестве ведущего синдрома наиболее часто встречались у пациентов с РРТ – 31 пациент - 31,25%, со средним баллом по шкале FSS 1,83±0,3. На втором месте среди типов течения РС вестибуло-мозжечковый синдром являлся ведущим у пациентов с КИС – 4 пациента 26,7%, со средним баллом по шкале FSS 1,2±0,47, при ВПТ РС данный синдром превалировал над остальными у 12 пациентов - 20,7% случаев, со средним баллом по шкале FSS 2,9±0,2, у 1 пациента - 25% с РИС данный синдром преобладал, средний бал шкалы FSS составил 1,25. Вышеперечисленные данные указывают на превалирование данного синдрома у пациентов с доброкачественным течением РС, а именно у пациентов с РРТ, однако стоит обратить внимание, что проводилась оценка ведущего синдрома при различных течениях рассеянного склероза, степень выраженности нарушений координации преобладает при ВПТ и ППТ( средний балл по шкале FSS 2,9±0,2 и 3,5±0,98). Вестибуло-мозжечковые нарушения в 1,6 раз более выражены при ВПТ и в 1,91 раз более выражены при ППТ рассеянного склероза, чем при РРТ.

Синдром зрительных нарушений являлся ведущим клиническим синдромом у 10 пациентов с РС (6,9%). Наиболее часто синдром зрительных нарушений выступал в качестве ведущего синдрома при РРТ - 6 пациентов - 9,3%, со средним баллом по шкале FSS 0,4 ±0,2, при ВПР РС данный синдром являлся ведущим у 2 пациентов -  3,4%, со средним баллом по шкале FSS 0,79±0,3, при КИС данный синдром был ведущим у 2-х пациентов, что составляет 13,3%, со средним баллом по шкале FSS 1± 0,6.

Синдром поражения ствола являлся ведущим клиническим синдромом у 2 пациентов, также у 2 пациентов в качестве ведущего выступали нарушения интеллекта, что составляет по 1,38%  от общего количества пациентов РС, а также данные синдромы в качестве ведущих  встречались только при РРТ РС, что составляет по 3,1% при КИС, средний балл выраженности синдрома поражения ствола по шкале FSS составляет 0,4±0,2, а синдрома нарушения интеллекта - 0,32±0.19.

Чувствительные нарушения выходили на первый план только у 3 пациентов с РС - 2,08%. Данный синдром являлся ведущим при РРТ РС у 2 пациентов - 3.1 %, со средним баллом по шкале FSS 0,9±0,35, при КИС РС данный синдром являлся ведущим у 1 пациента -  6,6%, со средним баллом FSS 0,4±0,5.

Синдром тазовых нарушений являлся ведущим клиническим синдромом у 1 пациента -  0,69%, от общего количества пациентов. Данный синдром встречался в качестве ведущего только при РРТ РС -1,56%, средний балл по шкале FSS 0,31 ±0,16.

4). Частота выявления клинических синдромов у пациентов с РС в зависимости от типа течения и оценка состояния ФС по Куртцке.

При РРТ рассеянного склероза синдром пирамидных нарушений встречался у 84,3% пациентов, синдром поражения мозжечковой системы - у 78,1%, синдром поражения ствола наблюдался у 62,5%, чувствительные нарушения встречались у 37,5% пациентов, нарушения функции тазовых органов у 21,8%, зрительные нарушения имелись у 20,3%, а нарушения интеллекта - у 17,2%. Таким образом, наиболее часто встречающимся синдромом является синдром пирамидных нарушений, а наиболее редко встречающимся – нарушения интеллекта.

У пациентов с РРТ рассеянного склероза также отмечается несовпадение частоты встречаемости и степени выраженности поражения функциональной системы. Синдром поражения мозжечковой системы по степени  выраженности, со средним баллом по шкале FSS 1,83±0,3 располагается на 1 месте, синдром поражения пирамидной системы, со средним баллом по шкале FSS 1,75±0,32 располагается на 2 месте. Остальные синдромы в зависимости от степени выраженности располагаются по убыванию в следующем порядке: синдром поражения ствола - 1,03±0,29 балла, что соответствует частоте встречаемости и располагается на 3 месте, чувствительные нарушения - 0,9±0,35 балла, зрительные нарушения - 0,4±0,2 балла, нарушения интеллекта -  0,32±0,19 балла, нарушения функции тазовых органов - 0,31±0,16 балла располагается на последнем месте, не смотря на то, что по частоте встречаемости превосходит зрительные нарушения и нарушения интеллекта. 

Таблица 3.

Частота выявления клинических синдромов у пациентов в зависимости от типа течения и оценка состояния ФС по Куртцке у пациентов с РРТ

По частоте встречаемости синдромов при ВПТ, поражения пирамидной системы встречаются у 94,8 % пациентов,  нарушения статики и координации встречаются  у 100% пациентов [11,12],  синдром поражения ствола встречался у 89,6%, чувствительные нарушения встречались у 62%, нарушения функции тазовых органов имелись у 72,4% пациентов, зрительные нарушения имелись у 41,3%, нарушения интеллекта – у 51,7%. На основании этого можно сделать вывод, что наиболее распространенным синдромом при ВПТ является синдром мозжечковых нарушений, на 2 месте по распространенности синдром пирамидных нарушений, после чего в порядке убывания следуют синдром поражения ствола, нарушения функции тазовых органов, чувствительные нарушения, нарушения интеллекта и зрительные нарушения. 

Однако по степени выраженности нарушений по шкале FSS имеются отличия от частоты распространенности, на 1 место выходит синдром пирамидных нарушений со средним баллом 3.6±0.38, синдром поражения мозжечковой системы располагается на 2 месте, со средним баллом 2.9±0.2, далее по степени выраженности располагаются в порядке убывания синдром поражения ствола - 2.24±0.34 балла, чувствительные нарушения - 1.86±0.41, нарушения функции тазовых органов - 1.56±0.26 балла, хоть и встречается чаще, чем нарушения чувствительности, степень выраженности поражения выше у чувствительных нарушений, нарушения интеллекта - 1.22±0.35 балла и зрительные нарушения - 0.79±0.3 балла, которые имеют наименьший средний балл по шкале FSS, совпадает с наименьшей частотой их встречаемости при ВПТ РС. 

Таблица 4.

 Частота выявления клинических синдромов у пациентов в зависимости от типа течения и оценка состояния ФС по Куртцке у пациентов с ВПТ

У пациентов с КИС, наиболее часто встречающимися синдромами являются сразу 3: синдром пирамидных нарушений, синдром поражения мозжечка, синдром поражения ствола, с частотой 80%, следующим, наиболее часто имеющимся синдромом оказался синдром нарушения интеллекта – у 60%, зрительные нарушения встречались у 53,3% пациентов, чувствительные нарушения наблюдались у 20%, нарушения функции тазовых органов лишь у 6,6%.

При КИС по степени выраженности поражения преобладает синдром поражения ствола. Со средним баллом по шкале FSS 1,4±0,49, 2 других наиболее выраженных синдрома это синдром пирамидных нарушений - 1,2±0,54 балла, и синдром поражения мозжечковой системы - 1,2±0,47 балла, что соответствует частоты распространенности данных синдромов. Однако и при КИС имеются несоответствия по частоте и распространенности клинических синдромов. По степени выраженности следующие синдромы располагаются в порядке уменьшения: зрительные нарушения - 1,0±0,0,6 балла, нарушения интеллекта по частоте встречаемости превосходит зрительные нарушения, однако по степени выраженности уступает - 0,73±0,35 балла, чувствительные нарушения - 0,46±0,5 балла и нарушения функции тазовых органов - 0,46±0,26 имеют практически одинаковый балл по шкале FSS, но по частоте встречаемости превалируют чувствительные нарушения.

Таблица 5.

 Частота выявления клинических синдромов у пациентов в зависимости от типа течения и оценка состояния ФС по Куртцке у пациентов с КИС

При РИС у всех 4 пациентов отмечались в неврологическом статусе только 3 синдрома, а именно: синдром пирамидных нарушений со средним баллом по шкале FSS 1,0 , синдром поражения мозжечка со средним баллом - 1,25±0,49, синдром поражения ствола - 1,0. По степени выраженности незначительно преобладает синдром поражения мозжечковой системы.

Таблица 6.

 Частота выявления клинических синдромов у пациентов в зависимости от типа течения и оценка состояния ФС по Куртцке у пациентов с РИС

При ППТ РС у обеих пациенток встречался синдром пирамидной недостаточности, синдром поражения мозжечковой системы, синдром поражения ствола, нарушения функции тазовых органов. Чувствительные нарушения, зрительные нарушения и нарушения интеллекта встречались у 1 пациентки – 50%. По степени выраженности поражений преобладает синдром пирамидных нарушений, со средним баллом по FSS 5,0, синдром поражения мозжечковой системы и синдром поражения ствола имеют практически идентичные значения по шкале FSS - 3,5±0,9 балла и 3,5±2,9 балла соотвественно, следующим по степени выраженности следует синдром поражения тазовых органов, со средним баллом по шкале FSS 2,0, чувствительные нарушения - 1,5±2,9 балла и нарушения интеллекта 1,5±2,9 балла имеют равные значения, на последнем месте по степени выраженности располагаются зрительные нарушения - 1,0±1,95 балл.

Таблица 7.

Частота выявления клинических синдромов у пациентов в зависимости от типа течения и оценка состояния ФС по Куртцке у пациентов с ППТ

У пациентки с вариантом Марбурга в неврологическом статусе отмечались следующие синдромы: пирамидной недостаточности, поражения мозжечковой системы, поражения ствола, зрительные нарушения и нарушения интеллекта. По шкале Куртцке синдром пирамидных нарушений, синдром поражения мозжечковой системы, зрительные нарушения и нарушения интеллекта имеют 4,0балла, степень поражения ствола составляет 3,0 балла.

Таблица 8.

Частота выявления клинических синдромов у пациентов в зависимости от типа течения и оценка состояния ФС по Куртцке у пациентки с атипичным течением

Выводы. На территории Карагандинской области отмечается незначительное преобладание пациентов с доброкачественными течениями РС, а именно – РРТ, КИС, РИС, что составляет от общего числа пациентов 83 пациента (57,6%).

У пациентов с РРТ РС степень инвалидизации соответствует легкой степени, у пациентов с ВПТ РС средний клинический балл по шкале EDSS соответствует средней степени инвалидизации, средний клинический балл по шкале EDSS у пациентов с ППТ тяжелой степени инвалидизации. У пациентки с АТ РС степень инвалидизации соответствует средней степени.

Ведущим клиническим синдромом при каждом течении рассеянного склероза выступал синдром пирамидной недостаточности, по степени выраженности превалировавший при ППТ, АТ, ВПТ – более злокачественных течениях, что указывает на то, что в клинической картине преобладали парезы и параличи. Наиболее часто ведущим синдром пирамидной недостаточности являлся при ВПТ 75,6%, ППР 100%, АТ 100%, РИС 75%, в то время как при РРТ 48,8%, при КИС 53,3%.

Синдром поражения мозжечковой системы являлся наиболее выраженным клиническим синдромом при доброкачественных течениях РС, при этом степень поражения была ниже, чем при ППТ, ВПТ, АТ,  что говорит о том, что нарушения статики и координации хоть и не превалируют над парезами и параличами при ВПТ и ППТ РС, однако более выражены, чем при благоприятных течениях РС. При это нарушения статики и координации превалируют по степени выраженности над парезами и параличами при доброкачественных течениях РС.

Синдром зрительных нарушений наиболее часто является ведущим синдромом при более благоприятном течении РС, степень выраженности зрительных нарушений оказалась наиболее высокой при АТ 4,0б, при КИС и ППТ степень выраженности зрительных нарушений составила 1,0±0,6 балла и 1,0±1,95 балла соответственно.  Степень выраженности зрительных нарушений в 1,98 раз более выражены при ВПТ, чем при РРТ рассеянного склероза. Также в качестве ведущих синдромов только при доброкачественном течении выступали синдромы: поражения ствола, нарушения интеллекта, нарушения функции тазовых органов, нарушения чувствительности, что делает клиническую картину РРТ рассеянного склероза в зависимости от преобладания того или иного клинического синдрома более разнообразной.

По частоте встречаемости синдромов в зависимости от течения рассеянного склероза получается следующая картина: при ВПТ РС наиболее часто в клинической картине встречается синдром поражения мозжечковой системы, при РРТ РС наиболее часто встречаемый синдром – синдром пирамидных нарушений, у пациентов с КИС и РИС наиболее часто встречаются синдромы – синдром поражения пирамидной системы, синдром поражения мозжечковой системы и поражения ствола, а при ППТ РС - синдром поражения пирамидной системы, синдром поражения мозжечковой системы, поражения ствола и синдром нарушения функции тазовых органов. На основании результатов можно сделать вывод о том, в зависимости от течения РС, нет наиболее часто встречающегося кинического синдрома.

Список литературы:

1. What causes multiple sclerosis? Landmark study finds clue, 2019 www.medicalnewstoday.com
2. XXI век: прорыв в лечении рассеянного склероза, 2013: http://www.medicus.ru/news/science/160802.phtml
3. Протокол ведения больных «Рассеянный склероз», 2005: http://www.ros-med.info/standart-protocol/info.php?action=standart&id=205
4. Протокол диагностики и лечения заболеваний МЗ РК «Рассеянный склероз»  (Рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» МЗСР РК от «5» декабря 2018 года. Протокол №48)
5.  «Использование шкалы оценки тяжести состояния больных рассеянным склерозом по Kurtzke в клинической практике», Г.Н.Бельская, И.Г.Лукашевич, Н.В.Кутепова – 2008. – С.3-11
6.  «Клинико-неврологическая характеристика больных с рассеянным склерозом с учетом тяжести состояния. Фундаментальные исследования», З.Б. Пажигова, С.М. Карпов, П.П. Шевченко - 2014 - С. 771-775
7.  «Особенности течения рассеянного склероза на юге России (на примере Ростовской области)», Гончарова З.А.  – 2009. – С 20-21
8.  «Клинико-эпидемиологическое исследование рассеянного склероза в городе Уфе», Иванова Е.В. , Бахтиярова К.З.,  Заплахова О.В., Шарафутдинова Л.Р. – 2017. – С 89-90
9. «Особенности клиники неврологических проявлений у больных рассеянным склерозом в г.Актобе», Кабдрахманова Г.Б., Утепкалиева А.П. – 2017. – С 38-40
10. «Клинико-эпидемиологические характеристики рассеянного склероза в Калужской области», Андреева Е.А. , Маслова Н.И., Бойко А.И., Котов С.И.  – 2014. – С 6-9
11.  Multiple Sclerosis: Current Knowledge and Future Outlook Christian P. Kamm a, b Bernard M. Uitdehaag a Chris H. Polman – 2013.
12. «Рассеянный склероз в республике Дагестан (Клинико-эпидемиологическое исследование)», Айсаева З.З., Савин А.А., Шмырев В.И., Шварков С.Б. – 2010. – С.14-24
13.  «Клинико-эпидемиологические особенности рассеянного склероза в Ростовской области», Гончарова З.А. – 2017. – С 64-66